En un estudio reciente se examinaron datos de aproximadamente 96.000 oídos para desarrollar un test puntuable de palabras que pueda ayudar a estimar la cantidad de pérdida auditiva oculta en humanos. Dirigidos por Stéphane F. Maison, PhD, CCC-A, se recopilaron miles de test de reconocimiento de palabras registradas entre pacientes que se sometieron a evaluaciones auditivas entre 1993 y 2017. Luego se compararon las puntuaciones obtenidas con las que deberían haber sido según los umbrales auditivos de los pacientes.
Los resultados de este estudio confirmaron una asociación entre peores puntuaciones en el reconocimiento del habla y mayores cantidades de daño en el nervio coclear.
Este estudio retrospectivo es uno de los mayores, y sus resultados podrán ayudar a los médicos especialistas a determinar quién es candidato para terapias regenerativas, y quien es candidato a dispositivos tradicionales de amplificación y procesamiento de sonido (audífonos, implantes, etc. ),
Más de 1.500 millones de personas en todo el mundo viven con algún grado de pérdida auditiva, según la Organización Mundial de la Salud (OMS) . La gravedad de estos casos varía de leve a profunda, y la gran mayoría se atribuye a una pérdida auditiva neurosensorial, que afecta la capacidad del oído interno para transmitir señales sonoras al cerebro.
Si no se trata, la pérdida auditiva puede afectar el bienestar socioemocional de los pacientes. La lucha constante por comunicarse con los demás puede generar sentimientos de gran frustración y aislamiento. Si bien los dispositivos auditivos tradicionales (audífonos, implantes... ) pueden ayudar a tratar la pérdida auditiva neurosensorial al amplificar y procesar los sonidos que recibe el oído, estos dispositivos parece que no son perfectos. Muchos pacientes escuchan el sonido amplificado pero dicen tener grandes dificultades para entender . Los ambientes ruidosos sólo exacerban el problema; los sonidos que se escuchan en un restaurante, por ejemplo, se mezclan haciendo imposible que se pueda seguir una conversación.
sinaptopatía coclear o pérdida auditiva oculta
El descubrimiento de un nuevo tipo de daño en el oído interno en Mass Eye and Ear en 2009, ha ayudado a entender este fenómeno. Conocido como sinaptopatía coclear o pérdida auditiva oculta, el daño en los nervios auditivos afecta a la claridad con la que se escuchan los sonidos a pesar de no afectar a la capacidad de oírlos.
"Esto podría explicar por qué tantos pacientes con exámenes de audición normales reportan dificultades para comprender una conversación en ambientes ruidosos", dijo Stéphane F. Maison, PhD, CCC-A , profesor asociado de Otorrinolaringología-Cirugía de cabeza y cuello en la Facultad de Medicina de Harvard y director investigador de los Laboratorios Eaton-Peabody en Mass Eye and Ear. "Del mismo modo, explica por qué la mayoría de los usuarios de audífonos todavía tienen problemas con la inteligibilidad del habla".
Identificar cuánta pérdida auditiva oculta padece una persona podría ayudar a los médicos a determinar quién es candidato para terapias regenerativas, así como para la adaptación de dispositivos de amplificación de sonido tradicionales u otros más avanzados. Sin embargo, el único método hasta la fecha para cuantificar la cantidad de daño en el nervio auditivo es mediante un análisis post mortem.
Dentro de los Laboratorios Eaton-Peabody, un equipo de investigadores dirigido por el Dr. Maison dio un primer paso importante para superar este obstáculo desarrollando el primer modelo de test puntuable de palabras, con capacidad de predecir el alcance de la pérdida auditiva oculta. Según un estudio publicado en Scientific Reports, el equipo de investigación construyó su modelo utilizando los registros de casi 96.000 oídos examinados en Mass Eye and Ear, lo que lo convierte en uno de los estudios retrospectivos más grandes de este tipo.
"Antes de este estudio, podíamos estimar la pérdida neuronal en un paciente vivo usando una larga batería de pruebas o medir el daño del nervio coclear extirpando sus huesos temporales cuando había muerto", dijo el Dr. Maison. "Utilizando este test de palabras ordinario, obtenido de pruebas de audición (las mismas que se recogen en clínicas de todo el mundo) ahora podemos estimar el número de fibras neuronales afectadas o destruidas en el oído de una persona".
Descubriendo la pérdida auditiva oculta
Dos factores principales que determinan la audición de una persona: la audibilidad y la inteligibilidad.
Las células ciliadas, las células sensoriales dentro del oído interno, contribuyen a la audibilidad de los sonidos, o la intensidad en la que debe ser un sonido detectado. Al recibir un sonido, las células ciliadas transmiten señales eléctricas al nervio coclear, que luego las transmite al cerebro. La eficacia con la que el nervio coclear transmite estas señales contribuye a la inteligibilidad o claridad del sonido procesado dentro del sistema nervioso central.
Durante años, los científicos y médicos se centraron en el deterioro de las células ciliadas como la causa principal de la pérdida auditiva y creían que el daño en el nervio coclear se generaba sólo después de que las células ciliadas eran destruidas. En 2009, Sharon Kujawa, PhD , y M. Charles Liberman, PhD , investigadores principales de los Laboratorios Eaton-Peabody, cambiaron esta creencia cuando descubrieron daño permanente al nervio coclear existente en los oídos de ratones que habían recuperado células ciliadas y umbrales auditivos después de exposición al ruido.
Su hallazgo puso en duda si el audiograma, considerado durante mucho tiempo el estándar de oro de los exámenes de audición, había medido realmente la magnitud total del daño en el oído. Descubrieron que los audiogramas sólo habían proporcionado información sobre la salud de las células ciliadas y no sobre el nervio coclear. Debido a que los científicos creían que la pérdida de nervios era secundaria a la pérdida o disfunción de las células ciliadas, los pacientes con un audiograma normal generalmente recibían un diagnóstico de buena salud auditiva, a pesar de informar dificultades de escucha en ambientes ruidosos.
"Solíamos pensar que si los umbrales se recuperaban a la normalidad después del ruido, o aún no se habían elevado con el envejecimiento, entonces no había daño duradero en el oído, lo cual no es necesariamente el caso", dijo el Dr. Kujawa. "Más bien, la pérdida neuronal está 'oculta' en el audiograma normal".
En 2017, los Institutos Nacionales de Salud (NIH) premiaron a los Dres. Kujawa, Liberman, Maison y Daniel Polley, PhD , de los Laboratorios Eaton-Peabody, con una subvención de cinco años para investigar el nuevo tipo de daño auditivo desde múltiples ángulos. A través de cuatro proyectos separados, incluido uno que estudia huesos temporales humanos donados, otro que se centra en modelos animales y dos que trabajan con sujetos humanos, desde entonces los investigadores han encontrado evidencia generalizada de daño oculto en el nervio auditivo a individuos con audiogramas normales.
Construyendo un modelo predictivo
Mass Eye and Ear posee una de las mayores colecciones de datos audiométricos del mundo. A principios de la década de 1990, Aaron Thornton, PhD, CCC-SLP/A, exdirector de Audiología de Mass Eye and Ear, desarrolló el Sistema Operativo de Audiología (AOS) que incorporaba un test de comprensión de palabra específico para el paciente. En 1993, el AOS evolucionó hasta convertirse en la base de datos de audiología de Mass Eye and Ear, que ha recopilado tests de reconocimiento de palabra y audiogramas de pacientes durante casi dos décadas.
"Aaron era un visionario con un pensamiento fuera de lo común", dijo el Dr. Maison. "Gracias a la base de datos que creó, pudimos recuperar una enorme cantidad de evaluaciones auditivas que pocos hospitales de investigación podrían obtener".
El equipo del Dr. Maison comenzó a construir su modelo predictivo para la pérdida auditiva oculta profundizando en la base de datos. Los investigadores recopilaron miles de resultados de tests de reconocimiento de palabras registrados entre pacientes que se sometieron a evaluaciones auditivas en Mass Eye and Ear entre 1993 y 2017. Los compararon con los resultados que deberían obtenerse según los umbrales auditivos de los pacientes. Dado que las puntuaciones de reconocimiento de palabras se obtienen en un nivel de presentación muy por encima del umbral auditivo del paciente (donde la audibilidad no es un problema), cualquier diferencia entre la puntuación prevista y la medida, debería haber reflejado déficits en la inteligibilidad, explicó el Dr. Maison.
Después de considerar una serie de factores, incluidos los déficits cognitivos que pueden acompañar al envejecimiento, el Dr. Maison argumentó que el tamaño de estas discrepancias reflejaba la cantidad de pérdida auditiva oculta que tenía una persona. Luego colaboró con el Dr. Liberman quien, a través de su proyecto de investigación sobre pérdida auditiva oculta financiado por los NIH, había obtenido mediciones de la pérdida neuronal a partir de datos patológicos existentes de los huesos temporales humanos. Al aplicar las discrepancias observadas en las puntuaciones de palabras a las mediciones de pérdida neuronal proporcionadas por el Dr. Liberman, el Dr. Maison y su equipo crearon un modelo predictivo basado en un examen de audición estándar.
Los hallazgos del estudio publicado en Scientific Reports confirmaron una asociación entre peores puntuaciones en la comprensión del habla y mayores cantidades de daño del nervio coclear. Entre las puntuaciones de los pacientes mayores, los investigadores observaron importantes déficits en la inteligibilidad. Estos déficits fueron aún peores en pacientes con enfermedad de Ménière y otras etiologías neurosensoriales consistentes con estudios del hueso temporal que mostraban una pérdida importante de fibras nerviosas cocleares.
Evaluando el camino a seguir
Para 2030, la OMS predice un aumento asombroso de la pérdida auditiva entre la población mundial. La organización predice que el número de personas afectadas por esta enfermedad aumentará a casi 2.500 millones, de los cuales 700 millones necesitarán rehabilitación auditiva.
Para garantizar que los médicos puedan estimar mejor la eficacia de las intervenciones para la pérdida auditiva en futuros pacientes, al Dr. Maison le gustaría perfeccionar aún más el modelo. Comenzará modificando los protocolos actuales de evaluación auditiva e implementando pruebas de rendimiento en el reconocimiento de palabras en ruido. En teoría, podría servir como herramienta para determinar quién puede beneficiarse de las terapias regenerativas y tal vez predecir la eficacia de los audífonos frente a los implantes cocleares.
Mientras tanto, en Mass Eye and Ear seguirán realizando investigaciones independientes sobre la pérdida auditiva oculta. En agosto de 2022, los NIH renovaron la subvención del proyecto inicial. Su renovación permitirá a los investigadores ampliar sus proyectos sobre pérdida auditiva oculta a sujetos humanos con diferentes formas de pérdida auditiva clínica, así como a sujetos que refieren tinnitus, un "zumbido" persistente en los oídos, e hiperacusia, una hipersensibilidad al sonido. Ambas afecciones pueden ser debilitantes para los pacientes y ninguna tiene una causa o cura conocida.
Según el Dr. Kujawa, la evaluación de sujetos humanos y animales con pérdida auditiva, acercará a los investigadores al diseño de herramientas de diagnóstico sensibles, lo que permitirá aplicar terapias futuras para prevenir, limitar o revertir la pérdida auditiva neural coclear.
"En este momento, tenemos a la vista terapias que han demostrado el potencial de reparar o reconectar estas fibras nerviosas en el oído interno", dijo el Dr. Kujawa, quien supervisará la parte administrativa de la subvención. "Si podemos mejorar nuestras pruebas para que nos muestren quién tiene degeneración neuronal y quién no, entonces podremos probar la eficacia de estas terapias, lo que nos acercaría a un tratamiento para la pérdida auditiva, que desde hace mucho tiempo buscamos".
Referencia:
Este artículo fue escrito por Mike Kotsopoulos y republicado en la revista Harvard Otolaryngology en el otoño de 2022.
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